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Rheumatology I
American College of PhysiciansBoard Prep Curriculum
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Question RM-1
A 32-year-old woman has a 4-day history of severe pain and swellingof the right wrist and low-grade fever. She has a 7 year history ofsevere rheumatoid arthritis. Temperature is 100.0° F. The right wrist isswollen and tender with decreased range of motion. Mild synovitis ispresent on the second metacarpophalangeal joints bilaterally.
Which of the following is the best management of the wrist pain?
A.Prednisone
B.Wrist arthrocentesis
C.Wrist corticosteroid injection
D.Wrist MRI
E.Wrist radiography
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Question RM-1
A 32-year-old woman has a 4-day history of severe pain and swellingof the right wrist and low-grade fever. She has a 7 year history ofsevere rheumatoid arthritis. Temperature is 100.0° F. The right wrist isswollen and tender with decreased range of motion. Mild synovitis ispresent on the second metacarpophalangeal joints bilaterally.
Which of the following is the best management of the wrist pain?
A.Prednisone
B.Wrist arthrocentesis
C.Wrist corticosteroid injection
D.Wrist MRI
E.Wrist radiography
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Question RM-1 Key Point
Indicated intervention in a patient withsuspected joint infection (acute monoarthritis,absence of trauma, overlying warmth andedema, pain with range of motion)
Joint arthrocentesis
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Infectious Arthritis Clues
Consider in patient with
Sudden onset of monoarthritis
Acute worsening of chronic joint disease
Newly painful joint prosthesis
Radiographic changes in prosthetic device
Previously damaged joints → ↑ risk for infection
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Infectious Arthritis Findings
Typical findings
Absence of trauma
Pain on passive motion
Edema/effusion
Warmth and overlying erythema
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Infectious Arthritis Testing
Arthrocentesis
Cell count, differential, gram stain, culture,polarized microscopy for crystals
Radiographs
Not helpful in early acute native joint infection
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Infectious Arthritis Diagnosis
Synovial fluid leukocyte count >50,000/µL
Specific for infectious or crystalline arthropathy
>100,000/µL highly specific for infection
Septic arthritis may develop with gout orpseudogout
Presence of crystals does not exclude concomitantinfection
Early empiric antibiotic therapy indicated
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Question RM-2
A 32-year-old man has an 8 day history of fever and chills followedby pain and swelling of the second and third metacarpophalangealjoints. As the swelling and pain resolves, his left wrist becomesinflamed. As the wrist improves, the right knee becomes inflamed.He also has a 5 mm pustule noted on the right thigh.
Which of the following is the most likely diagnosis?
A.Lyme arthritis
B.Acute gout
C.Gonococcal arthritis
D.Rocky Mountain spotted fever
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Question RM-2
A 32-year-old man has an 8 day history of fever and chills followedby pain and swelling of the second and third metacarpophalangealjoints. As the swelling and pain resolves, his left wrist becomesinflamed. As the wrist improves, the right knee becomes inflamed.He also has a 5 mm pustule noted on the right thigh.
Which of the following is the most likely diagnosis?
A.Lyme arthritis
B.Acute gout
C.Gonococcal arthritis
D.Rocky Mountain spotted fever
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Question RM-2 Key Point
Most common bacterial arthritis in young,sexually active patients
Gonococcal arthritis
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Gonococcal Arthritis
Most common bacterial arthritis in young,sexually active patients
Two presentations → purulent arthritis ordisseminated gonococcal infection (DGI)
1 to 2 joints sequentially
Knees, wrists, ankles, elbows
DGI → prodrome of tenosynovitis, polyarthralgia,cutaneous painful papules
Culture
Blood → positive in 50%
Pharynx, genitals, rectum, synovial fluid
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Lesions of disseminated gonococcal infection are painful
purple-to-red papules with a central pustule than may turn necrotic
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Nongonococcal InfectiousArthritis
Gram positive cocci
Staphylococcus (including MRSA), streptococcus
Common with prosthetic joints
Gram negative infections
Older, immunosuppressed, and postoperativepatients
IV catheters
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Nongonococcal InfectiousArthritis
Tuberculous arthritis
Indolent without systemic features
TST may be negative
Synovial fluid usually inflammatory with negativegram stain
Fungal arthritis
Usually subacute monoarthritis in patients with asystemic fungal infection
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Don’t Be Tricked
Septic arthritis can develop in patients withgout or pseudogout, and the presence ofcrystals in synovial fluid does not exclude aconcomitant infection
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Septic Arthritis Therapy
Begin immediate empiric antibiotic therapyeven if culture results are pending or negative
In the absence of gram stain or culture results
At risk for N. gonorrhoeae infection → ceftriaxoneor cefotaxime
Not at risk for N. gonorrhoeae infection →vancomycin plus ceftazidime
acp
Septic Arthritis Therapy
Drain reaccumulated purulent joint fluid →repeated needle aspiration orarthroscopy/arthrotomy
Treat infected prosthetic joints with surgeryplus antibiotics → 6 weeks
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Question RM-3
A 55-year-old woman is evaluated for a skin rash and mild fatigueand myalgias present for the past 3 days.  She lives in thenortheastern US and works outdoors; she is concerned that she mayhave Lyme disease.  She is otherwise healthy.  Her physicalexamination is normal except for a 5.5 cm erythematous annularlesion with central clearing on her left thigh.
Which of the following is the most appropriate next step inmanagement?
A.Lyme ELISA test
B.Lyme Western Blot testing
C.Treat with oral doxycycline
D.Treat with intramuscular ceftriaxone
acp
Question RM-3
A 55-year-old woman is evaluated for a skin rash and mild fatigueand myalgias present for the past 3 days.  She lives in thenortheastern US and works outdoors; she is concerned that she mayhave Lyme disease.  She is otherwise healthy.  Her physicalexamination is normal except for a 5.5 cm erythematous annularlesion with central clearing on her left thigh.
Which of the following is the most appropriate next step inmanagement?
A.Lyme ELISA test
B.Lyme Western Blot testing
C.Treat with oral doxycycline
D.Treat with intramuscular ceftriaxone
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Question RM-3 Key Point
The recommended treatment for patients withuncomplicated erythema migrans isdoxycycline for 14 days without serologictesting
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Lyme Disease Manifestations
Early (5 to 14 days)
Erythema migrans rash (no rash in 20%)
Fever, myalgia, arthralgia
Disseminated (weeks to months)
Aseptic meningitis, cranial nerve palsies,radiculopathies
Lyme carditis, transient heart block
Late (months to years)
Mono- or oligoarthritis
Encephalitis with subtle cognitive deficits
acp
Lyme Disease Diagnosis
Typical erythema migrans rash → treat withoutobtaining serology
Serologic testing for other patients withcompatible findings
Seropositivity insufficient to diagnose Lyme diseaseas antibodies may persist for years after cure
ELISA → first step, treat if positive
Western blot → if ELISA indeterminant
CSF consistent with aseptic meningitis
acp
Lyme Disease Therapy
Erythema migrans, cranial nerve palsy
Oral doxycycline for 14 d
Alternative oral regimens → amoxicillin, cefuroxime axetil,azithromycin
Cardiac
Same as erythema migrans or parenteralceftriaxone for 14 d
Alternative regimens → cefotaxime, penicillin G
acp
Lyme Disease Therapy
Lyme arthritis
Oral regimen for 28 d
Lyme meningitis
Parenteral ceftriaxone for 14 d
Alternative regimens → cefotaxime, penicillin G
Repeat serologic testing not indicated inpatients with Lyme disease who are improvingor asymptomatic after treatment
acp
Question RM-4
A 62-year-old man has a 2-year history of enlargement anddiscomfort of the MCP joints of both hands. He has type 2 diabetesmellitus. Examination of the skin reveals generalizedhyperpigmentation. There is bony enlargement of the MCP jointsbilaterally but no synovial proliferation. X-rays show joint-spacenarrowing and hook-shaped osteophyte in the MCP joints.
Which of the following is the most likely diagnosis?
A.Hypertrophic osteoarthropathy
B.Primary osteoarthritis
C.Rheumatoid arthritis
D.Secondary osteoarthritis (hemochromatosis)
acp
Question RM-4
A 62-year-old man has a 2-year history of enlargement anddiscomfort of the MCP joints of both hands. He has type 2 diabetesmellitus. Examination of the skin reveals generalizedhyperpigmentation. There is bony enlargement of the MCP jointsbilaterally but no synovial proliferation. X-rays show joint-spacenarrowing and hook-shaped osteophyte in the MCP joints.
Which of the following is the most likely diagnosis?
A.Hypertrophic osteoarthropathy
B.Primary osteoarthritis
C.Rheumatoid arthritis
D.Secondary osteoarthritis (hemochromatosis)
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Question RM-4 Key Point
Likely diagnosis with osteoarthritis of themetacarpalphalangeal joints in the absence oftrauma with hook-shaped osteophytes onradiography
Hemochromatosis (secondary osteoarthritis)
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Osteoarthritis (OA)
Lower cervical and lumbar spine; hips; knees;DIP, PIP, first carpometacarpal joints
Symptoms → morning stiffness <30 min;stiffness after inactivity
Findings → joint line tenderness; ↓ ROM; bonyhypertrophy (e.g., DIP, PIP) and “squaring” ofthe base of the thumb
Consider secondary OA (e.g., hemochromatosis) ifatypical joint involvement
acp
Osteoarthritis
Synovial fluid leukocyte count <2000/µL; <25%PMNs
X-rays reasonable for OA of hip and knee →joint-space narrowing, subchondral sclerosis,osteophytes
Physical examination equal to x-rays for diagnosisof hand OA
acp
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Bony enlargement of the distal interphalangeal joints and squaring ofthe first carpometacarpal joint characteristic of osteoarthritis
acp
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Medial compartment joint space-narrowing and subchondralsclerosis consistent with osteoarthritis
acp
OA Therapy
Acetaminophen → first-line therapy
NSAIDs → second-line therapy
Tramadol if NSAIDs contraindicated or ineffective
Intra-articular corticosteroids → acuteexacerbations of knee OA
Intra-articular hyaluronan injection →comparable to NSAID (knee)
acp
OA Therapy
Hip and knee OA → weight loss
Knee OA → quadriceps-strengtheningexercises
Joint arthroplasty (hip or knee) → painunresponsive to medical treatment
Do not select arthroscopic lavage or débridement
acp
Rheumatoid Arthritis (RA)
Symmetric inflammatory polyarthritis →small joints of hands and feet
Symptoms → morning stiffness >1 h;periarticular soft tissue swelling or effusion;subcutaneous nodules
acp
Rheumatoid Arthritis (RA)
Laboratory → positive rheumatoid factor;positive anti-CCP antibody assay; ↑ ESR/CRP
Negative rheumatoid factor does not rule out RA
Anti-CCP may be positive before rheumatoid factor
Synovial fluid → 2,000 to 100,000leukocytes/µL; >50% PMNs
X-ray → periarticular osteopenia, erosions,symmetric joint space narrowing
 
acp
RA Extra-Articular Manifestations
Arm paresthesias and hyperreflexia → C1-C2subluxation
↑ Risk of cord compression with tracheal intubation
Cough, fever, pulmonary infiltrates → BOOP
Multiple basilar pulmonary nodules → Caplansyndrome (rheumatoid pneumoconiosis)
acp
RA Extra-Articular Manifestations
Dry eyes and/or mouth → secondary Sjögrensyndrome
Pulmonary fibrosis → rheumatoid interstitial lungdisease
Splenomegaly and granulocytopenia → Feltysyndrome
acp
Question RM-5
A 33-year-old man has rheumatoid arthritis treated withmethotrexate. He still has 3 hours of morning stiffness and pain inthe hands and feet. The wrists and MCP joints have active, painfulsynovitis.
Which of the following is the best management?
A.Add etanercept
B.Add hydroxychloroquine
C.Add prednisone
D.Stop methotrexate and begin etanercept
acp
Question RM-5
A 33-year-old man has rheumatoid arthritis treated withmethotrexate. He still has 3 hours of morning stiffness and pain inthe hands and feet. The wrists and MCP joints have active, painfulsynovitis.
Which of the following is the best management?
A.Add etanercept
B.Add hydroxychloroquine
C.Add prednisone
D.Stop methotrexate and begin etanercept
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Question RM-5 Key Point
Indicated therapy for rheumatoid arthritis fordisease not controlled with oral diseasemodifying agents
TNF-α inhibitor (e.g., etanercept)
acp
RA Therapy
NSAIDs and low-dose oral and intra-articularcorticosteroids → quick symptomatic relief
Hydroxychloroquine, sulfasalazine orcombination therapy → low activity withoutpoor prognostic factors
Methotrexate with or without another DMARD→ high activity or poor prognosticfactors(begin immediately)
acp
RA Therapy
TNF-α inhibitor → disease not controlled withoral DMARDs
Add TNF-α inhibitor to baseline methotrexatetherapy
Screen for TB before starting therapy
Pancytopenia, positive ANA with SLE symptoms,demyelinating disorders
Joint replacement → for intractable pain,disability
acp
Don’t Be Tricked
Most common cause of death in patients withRA is CAD; begin aggressive risk factorreduction
Hydroxychloroquine and sulfasalazine can beused during pregnancy
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Sjögren Syndrome
Autoimmune disorder
Symptoms
Keratoconjunctivitis sicca
Xerostomia
Salivary gland enlargement
Present in 50%; most obvious in parotids
acp
Sjögren Syndrome
Diagnosis
Antibodies to Ro/SSA and La/SSB, positiverheumatoid factor, high titer ANA
Biopsy of a labial minor salivary gland
Therapy
Symptomatic; artificial tears and saliva
Follow-up
↑ Risk (44 x) to develop B-cell lymphoma
acp
Spondyloarthropathies
Systemic inflammatory joint disorders withdistinct clinical, radiographic, and geneticfeatures
Psoriatic arthritis
Reactive arthritis (formerly Reiter syndrome)
Ankylosing spondylitis
Spondyloarthropathy associated with inflammatorybowel disease
acp
Question RM-6
A 30-year-old woman has a 10 year history of low back pain worsein the morning and improving with activity. There is loss of forwardflexion in the lower spine. Rheumatoid factor is negative. X-raysshow fusion of the sacroiliac joints and squaring of the lumbarvertebral bodies.
In addition to a NSAID, which of the following is the besttreatment?
A.Etanercept
B.Hydroxychloroquine
C.Methotrexate
D.Prednisone
acp
Question RM-6
A 30-year-old woman has a 10 year history of low back pain worsein the morning and improving with activity. There is loss of forwardflexion in the lower spine. Rheumatoid factor is negative. X-raysshow fusion of the sacroiliac joints and squaring of the lumbarvertebral bodies.
In addition to a NSAID, which of the following is the besttreatment?
A.Etanercept
B.Hydroxychloroquine
C.Methotrexate
D.Prednisone
acp
Question RM-6 Key Point
Preferred therapy for axial spondyloarthropathy
TNF-α inhibitor (e.g., etanercept)
acp
Common SpondyloarthropathyCharacteristics
Inflammatory spine and sacroiliac disease
Asymmetric inflammation of ≤4 peripheral joints(typically large joints)
Ligament insertion inflammation (enthesitis)
Typically rheumatoid factor negative andpositive for HLA-B27
HLA-B27 not routinely needed for diagnosis
acp
Common SpondyloarthropathyCharacteristics
Extra-articular conditions → uveitis, colitis,urethritis, aortitis, psoriasis
Axial skeletal disease responds to TNF-αinhibitor therapy
acp
Psoriatic Arthritis Key Features
Plaque psoriasis and nail pitting
Skin involvement commonly precedes jointinflammation (in 85%)
Variable joint pattern
40% symmetric large joint; 25% small-jointpolyarthritis; 50% spinal involvement
Dactylitis helps distinguish psoriatic arthritisfrom RA
acp
Psoriatic Arthritis Therapy
Methotrexate → severe skin and erosiveperipheral joint disease
Tumor necrosis factor alpha (TNF-α) inhibitor→ methotrexate-resistant peripheral disease
First-line for axial involvement, dactylitis, enthesitis
acp
00000858.bmp
Tiny pits scattered over the nail plate resulting from psoriaticinvolvement of the nail matrix
acp
Reactive Arthritis
1 to 3 weeks after a GI or GU infection
Asymmetric oligoarthritis; dactylitis; mouthulcers; inflammatory eye conditions
Keratoderma blennorrhagicum → psoriasis-likeskin lesion on palms and soles
Circinate balanitis → shallow, serpiginousulcers on glans penis
acp
Reactive Arthritis
If causative organism can be isolated → beginspecific antibiotics
NSAIDs first line therapy
Infection ruled out → intra-articularcorticosteroid injection
Non responsive arthritis→ begin sulfasalazine(common first-line choice DMARD)
acp
PF-62 Keratoderma of palms and soles Mathes 010.bmp
Keratoderma blennorrhagicum is a psoriasis-likeskin lesion on the palms and soles associated withreactive arthritis
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Ankylosing Spondylitis
Primarily affects the spine and sacroiliac joints
Patients age <40 y presenting as chronic lowback pain
Pain and stiffness ↑ at night and relieved withphysical activity or heat
X-ray → “bamboo spine”
acp
Ankylosing Spondylitis
Extra-articular manifestations → anterioruveitis (most common), aortic regurgitation,apical pulmonary fibrosis, cauda equinasyndrome
Therapy
NSAIDs (not aspirin)
Sulfasalazine for peripheral arthritis
TNF-α inhibitor for axial disease
acp
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Sclerosis and erosions of sacroiliac joints and bridging of theintervertebral disks by syndesmophytes are characteristic ofankylosing spondylitis
acp
Spondyloarthropathy Associatedwith Inflammatory Bowel Disease
Peripheral arthritis → polyarticular arthritis(like RA) or asymmetric oligoarthritis
Fluctuates with activity of underlying boweldisease
Spine → asymptomatic sacroiliac disease orankylosing spondylitis-like symptoms
Activity independent of bowel disease
acp
Spondyloarthropathy Associatedwith Inflammatory Bowel Disease
Most therapies for bowel disease improvejoint disease
Corticosteroids, sulfasalazine, azathioprine,methotrexate
TNF-α inhibitor for axial disease